La fibrosis quística es la enfermedad rara más frecuente en la raza caucásica, transmitiéndose de forma autosómica recesiva.

El progreso que se ha alcanzado en la mejoría del aclaramiento mucoso de la vía aérea y en el control de la función pulmonar ha permitido que la fibrosis quística pase de ser una enfermedad predominantemente infantil, a ser una enfermedad crónica que afecta a la edad adulta.

La mejoría sustancial en la esperanza de vida en los países desarrollados, se debe a unos cuidados bien organizados, a la creación de centros multidisciplinares y al uso de medicamentos efectivos para tratar las infecciones, la inflamación y mejorar el aclaramiento mucociliar.

Los adultos con fibrosis quística requieren cuidados de las manifestaciones sistémicas de la enfermedad, pero, además, necesitan consejo en cuanto a la consejo genético, reproducción, cuidados paliativos y final de la vida por lo que se hace necesario un conocimiento específico de la enfermedad.