El carcinoma de células de Merkel es un tumor cutáneo altamente agresivo. Aunque su incidencia está aumentando, sigue siendo un tumor infrecuente del que todavía se desconoce su comportamiento biológico y las pautas de tratamiento más adecuadas. En esta revisión se pretende: • Obtener una visión global y actualizada de los principales aspectos de este tumor. • Reconocer clínica, dermatoscópica e histológicamente este tumor. • Aplicar su diagnóstico diferencial a nivel histológico. • Afrontar de forma correcta el manejo de estos pacientes, en función del estado de la enfermedad. • Realizar el seguimiento adecuado. • Conocer las terapias futuras que están emergiendo, así como los resultados obtenidos con las mismas.